Entrevistamos a Robert Matthew Bernstein, MD, cirujano ortopédico reconocido internacionalmente como experto en las áreas de escoliosis y deformidad de la columna vertebral, displasia de cadera, pie equinovaro, fracturas infantiles, alargamiento de extremidades, niños con deficiencias de las extremidades, artrogriposis y otras displasias esqueléticas.

Centro Nacional de Recursos de CMT: Recibimos muchísimas preguntas de padres sobre el tratamiento de sus hijos pequeños con problemas ortopédicos. ¿Cuál es la mejor edad para que un padre o una madre lleve a su hijo a consultar a un especialista? ¿Qué busca usted al examinar a un niño? ¿Hay síntomas reveladores de la progresión de una neuropatía a los que un padre o una madre deba estar atento?

Dr. Bernstein: No hay una edad específica a la que el niño deba consultar a un especialista ortopédico. Una vez que el padre o la madre tiene inquietudes, inmediatas o futuras, vale la pena comunicarse con el ortopedista para conversarlas. Cuanta más información tengan los padres sobre la enfermedad, mejor preparados estarán para afrontar los problemas y ayudar a su hijo. Cuando evalúo a un niño, realizo un examen completo y observo todo, desde su marcha, al caminar, hasta cómo sostiene un lápiz o una cuchara. ¿Puede alimentarse por sí mismo? ¿Podrá vestirse de manera independiente? Un error importante es centrarse solo en un aspecto, como las piernas y la marcha, y olvidar que la neuropatía puede afectar las manos y otros aspectos. Una neuropatía puede afectar una amplia variedad de funciones, y es importante que el especialista observe el panorama completo del niño. Los síntomas reveladores pueden variar, pero algunas de las cosas que los padres pueden observar son la dificultad para gatear o caminar a la edad apropiada, la dificultad con las actividades de la vida diaria, AVD, como vestirse y alimentarse, y la deformidad del pie, por ejemplo, si tiene un arco alto.

Centro de Recursos: Hemos escuchado que la displasia de cadera es común en niños y adolescentes con CMT. ¿Ha encontrado que esto sea cierto en su práctica? ¿Qué se puede hacer para corregirla?

Dr. Bernstein: Se encuentran anomalías menores de la cadera, como una mayor alineación vertical del cuello femoral, valgo, en hasta un tercio de los pacientes con CMT. No todos estos pacientes requieren intervención. Sin embargo, al igual que cualquier otro trastorno neuromuscular que pueda afectar los músculos alrededor de la cadera, los problemas con el desarrollo del acetábulo pueden ser un problema, y es probable que la intervención temprana dé un mejor resultado. En mi opinión, los pacientes adultos con CMT deben someterse a una evaluación con una radiografía de pelvis de pie, y a los niños se les debe realizar seguimiento con radiografías cada pocos años. El tratamiento de la displasia de cadera en neuropatías puede incluir aparatos ortopédicos, en niños pequeños, o intervención quirúrgica, como la realineación del cuello femoral o la corrección de la deficiencia acetabular, cavidad. La clave es intervenir temprano y abordar el área de anomalía.

Centro de Recursos: Cuando se trata de cirugía para corregir algo como la displasia de cadera, ¿qué consejo puede ofrecer para tranquilizar al paciente y a sus padres? ¿Qué implica el proceso de recuperación?

Dr. Bernstein: El tratamiento de la displasia de cadera ha mejorado de forma notable durante los últimos 50 años. Las nuevas cirugías, como la osteotomía periacetabular que permite reorientar la cavidad, han tenido bastante éxito. A la mayoría de los pacientes que se someten a esta cirugía les va bien. Sin embargo, es importante recordar que la cirugía de cadera puede mejorar la articulación, pero no corrige el problema neurológico subyacente. El proceso de recuperación depende de la edad del paciente y del procedimiento realizado. En los pacientes que se someten a una osteotomía periacetabular, generalmente realizada en la segunda o tercera década de la vida, el paciente puede esperar usar muletas durante 8 a 12 semanas, hasta que el hueso haya sanado. El uso de anticoagulantes en el período postoperatorio inmediato será importante para prevenir coágulos sanguíneos. Después de que el hueso haya sanado, será necesaria fisioterapia intensiva durante 8 a 12 semanas adicionales.

Centro de Recursos: Hay una variedad de otros problemas de las manos, los pies y ortopédicos que pueden ser causados por CMT. ¿Puede hablar sobre algunos de los problemas que ha visto en su práctica y sobre algunas de las formas en que pudo tratar estos problemas?

Dr. Bernstein: Quizás el problema más común que vemos es la deformidad de pie cavo. Esto sucede cuando los músculos alrededor del pie se debilitan y se desequilibran, y el arco se eleva, lo que causa callos dolorosos y dificultad para caminar. El tratamiento puede incluir transferencias musculares, osteotomías para cambiar la alineación del pie y, ocasionalmente, fusión de una articulación, aunque el objetivo es evitar esto si es posible. Además, el uso de aparatos ortopédicos puede ayudar al paciente a mejorar su marcha. Otros problemas, que a menudo se pasan por alto, son la debilidad de los músculos intrínsecos de la mano, que causa problemas al vestirse, alimentarse y escribir. El uso de aparatos ortopédicos, transferencias musculares y terapia ocupacional se emplea a menudo cuando estos problemas son evidentes.

Centro de recursos: ¿Qué métodos, además de la cirugía, pueden ser útiles para la persona con neuropatía y problemas ortopédicos, incluidos aspectos como el ejercicio, la fisioterapia y los estiramientos?

Dr. Bernstein: Es importante estirar los músculos tensos, y todo lo que mantenga activa a la persona es importante. Además, el control del peso también es importante. A menudo se emplea fisioterapia para fortalecer los músculos y ayudar con el entrenamiento de la marcha.

Centro de recursos: Si pudiera ofrecer a los padres un consejo sobre los problemas ortopédicos de sus hijos, ¿cuál sería?

Dr. Bernstein: Anime a su hijo a mantenerse lo más activo posible y a buscar atención especializada adecuada de forma temprana.