A la mayoría de los pacientes que tienen enfermedad por CMT de moderada a grave se les puede ayudar con cirugía. Los dedos en garra pueden enderezarse, los pies con arco elevado pueden aplanarse y los tobillos inestables pueden tensarse. Muchos pacientes desconfían de someterse a una cirugía debido a conceptos erróneos sobre lo que implica. Históricamente, la única cirugía que se ofrecía a una persona con CMT era la fusión de una o más articulaciones del pie. Hemos logrado grandes avances durante la última década y ahora rara vez se requiere incluso la fusión de una articulación. En cambio, la intervención temprana, con osteotomías para corregir la desalineación ósea, transferencias de tendones para equilibrar el pie y reconstrucción de ligamentos para estabilizar el tobillo, proporciona una mejora notable de la función y con frecuencia previene una mayor deformidad.

La cirugía para CMT se centra en la deformidad del antepié, el pie cavo, la laxitud del tobillo y el desequilibrio de los tendones

En el antepié, a medida que se debilitan los músculos intrínsecos del pie y el músculo Tibialis Anterior de la pierna, los dedos comienzan a adoptar una posición en garra. Las articulaciones metatarsofalángicas se hiperextienden y las pequeñas articulaciones de los dedos se flexionan. Se desarrolla metatarsalgia, dolor en la almohadilla del pie, ya que la deformidad ejerce presión hacia abajo sobre las cabezas de los metatarsianos y la almohadilla protectora de grasa que se encuentra debajo de ellas es desplazada distalmente por los dedos que se curvan hacia arriba. Caminar se vuelve doloroso y usar zapatos se vuelve difícil. Las ortesis acolchadas, la modificación del calzado con una suela de balancín y una puntera de profundidad adicional pueden ayudar a aliviar los síntomas iniciales. Con el tiempo, la deformidad se fija y el tratamiento conservador deja de ayudar. La cirugía puede corregir la deformidad y disminuir notablemente los síntomas. Transferimos los tendones extensores de los dedos al mediopié, de modo que su tracción ya no sea una fuerza deformante y aporte potencia a la dorsiflexión del tobillo. La liberación de las contracturas de los tejidos blandos endereza las articulaciones metatarsofalángicas y los dedos. Tres semanas después de la cirugía, los pacientes comienzan a retomar la marcha sin dolor y el uso de calzado normal.

Corrección de un arco elevado

El pie cavo, con arco elevado, causado por CMT, provoca una marcha inestable, dolor plantar en el pie y predisposición a esguinces de tobillo. La cirugía para este problema es muy beneficiosa porque aplana el pie, distribuye el estrés de manera más uniforme por toda la superficie plantar del pie y recoloca el talón debajo del eje de carga de peso de la pierna. Por lo general, el cirujano ortopédico eleva el primer metatarsiano mediante una osteotomía en su base, divide la fascia plantar para permitir que el arco elevado se asiente en una posición más plana y endereza el talón en varo invertido al retirar lateralmente una pequeña cuña en forma de pastel. Si los ligamentos del tobillo están laxos como resultado de los múltiples esguinces y años de marcha desigual, pueden tensarse fácilmente durante la misma cirugía. Los resultados son uniformemente excelentes, ya que los pacientes experimentan una disminución significativa del dolor y un aumento de la resistencia y la estabilidad de la marcha. Retomar el uso de calzado normal es un beneficio adicional.

Los beneficios de las transferencias de tendones

Las transferencias de tendones son un componente destacado de la cirugía para CMT. Si se realizan durante las fases iniciales del proceso de la enfermedad, con frecuencia se puede minimizar la progresión de la deformidad. La transferencia más habitual es del tendón Peroneus Longus al tendón Peroneus Brevis. En pacientes con CMT, el Longus a menudo mantiene su fuerza mientras que el Brevis se debilita, lo que crea una fuerza deformante en el mediopié medial. La transferencia del tendón al lado lateral del pie en la inserción del Brevis elimina la deformidad y aumenta la estabilidad durante la bipedestación y la marcha. Incluso los pacientes con parálisis flácida de la mayoría de los grupos musculares de la pierna pueden beneficiarse de una transferencia de tendón. Una transferencia del tendón Posterior Tibial, por ejemplo, puede aumentar la fuerza del tobillo y a menudo eliminar la necesidad de usar una órtesis para pie caído.

Todas estas operaciones pueden realizarse de forma ambulatoria con anestesia regional, lo cual es preferible para la mayoría de los pacientes. Tienen alivio completo del dolor durante 24 - 72 horas después de la cirugía gracias al bloqueo y controlan fácilmente sus síntomas residuales con una combinación de narcóticos de acción corta y prolongada. Entre tres y seis semanas después de la cirugía, se puede utilizar un zapato para caminar de venta libre.

Hace veinte años operé a mi primera paciente con CMT. Tenía 25 años y sentía dolor con cada paso. Usaba bastón. Hace poco recibí una carta de ella. "Mi nuevo pie se sintió como un milagro", escribió, "pude caminar descalza por primera vez desde que tenía 16 años. Ya no me avergonzaba que otras personas vieran mis pies y por fin uso zapatos normales, incluso con un tacón bajo. Gracias por devolverme mis pies."

Glenn B. Pfeffer, MD, es especialista en Ortopedia de Pie y Tobillo, director del Centro de CMT/Neuropatía Hereditaria de Cedars-Sinai y expresidente de la American Orthopaedic Foot and Ankle Society